Incidence des LMNH de l’enfant dans le monde

L’atteinte lymphomateuse rénale primitive peut faire croire à un néphroblastome. Le diagnostic est rectifié après étude histologique de la néphrectomie [10]. De nombreuses autres localisations sont observées : au niveau d’un sein, du foie, de la rate, d’un ovaire, d’un testicule, de la thyroïde, d’une paupière, d’un orbite, d’une paroi de l’espace intrarachidien. Tous les types histo-immunologiques sont rencontrés [9].

Les localisations multiples des LMNH de l’enfant

L’extension du lymphome se fait dans la majorité des cas par voie lymphatique et rarement par voie hématogène [13]. Parfois elle semble n’obéir à aucune règle, faisant penser que plusieurs tumeurs se sont développées en même temps dans des localisations différentes. Des localisations testiculaires habituellement secondaires sont à rechercher chez le garçon. L’extension médullaire et neuroméningée sont observées, elles sont un mode fréquent de rechute [9,10,11]. L’envahissement médullaire est rarement à l’origine d’une pan-cytopénie périphérique. L’atteinte neuroméningée peut être diagnostiquée sur :
• La présence de lymphoblastes dans le liquide céphalo-rachidien
• La paralysie d’un ou plusieurs paires crâniennes.
• L’atteinte radiculaire ou la compression médullaire .

Bilan initial dans la prise en charge des LMNH

Il n’y a pas un bilan spécifique pour les LMNH. Après un interrogatoire complet sur l’histoire de la maladie, son mode d’évolution et l’examen clinique minutieux, les patients bénéficieront d’un bilan d’extension de la maladie et d’un bilan pré thérapeutique. Il est nécessaire de commencer le bilan initial par un bilan radiologique [24]:
• Radiographie du thorax face et profil.
• Radiographie du cavum de profil.
• Echographie abdominale : il est recommandé de la faire pour toutes les localisations.
• Echographie testiculaire indiquée dans le cadre d’un bilan d’extension de la maladie.
• Scanner ou IRM abdominal : il est souvent demandé pour confirmer les stades des LMNH localisés, et en cas ou les données de l’échographie sont incomplètes. Il est préférable de mesurer les masses tumorales dans 2, ou si possible 3 dimensions.
• Scintigraphie osseuse indiquée dans les LMNH à localisation osseuse et ORL.
• Scanner ou IRM de la tête ou du rachis : Ils sont nécessaires en présence de signes cliniques neurologiques pathologiques ou lorsque le LCR est envahi par des blastes.

Bilan d’extension
Le bilan d’extension des LMNH repose sur :
• Myélogramme (pratiqué de préférence aux niveaux des deux crêtes iliaques): dans certains cas de lymphomes avec atteinte médullaire, le diagnostic positif est confirmé par le médullogramme. En cas de lymphome à grandes cellules, il est recommandé de faire aussi deux biopsies médullaires (BM).
• Ponction lombaire avec numération cellulaire et étude cytologique [23,24].

Bilan pré thérapeutique:
Le bilan pré thérapeutique est fait avant de commencer le protocole thérapeutique
• Dosage du taux de la lacticodéshydrogénase (LDH) : Il est important de doser le taux de LDH chez les patients atteints de LMNH. La LDH est une enzyme tissulaire responsable de la transformation du pyruvate en lactate, elle constitue un marqueur de masse tumorale élevée dans une pathologie maligne. La LDH est souvent un facteur pronostique comme dans les lymphomes B [42].
• Bilan hématologique comprend un hémogramme, un bilan d’hémostase et la vitesse de sédimentation (VS).
• Bilan biochimique comprend la fonction rénale (créatinémie, urée sanguin, acide urique), la fonction hépatique (transaminases, phosphatases alcaline et gamma GT) et un ionogramme sanguin.
• Bilan nutritionnel comprend une protidémie, une albuminémie, une calcémie, une phosphorémie et une magnésémie,
• Sérologie virale,
• Echographie cardiaque : Il est important de la faire avant le début de la chimiothérapie et au cours des contrôles pour évaluer la fonction d’éjection systolique (EFS). Des molécules utilisées dans le protocole de chimiothérapie des LMNH, appelées antracyclines sont contre indiquées quand la EFS < 50 mm Hg [18].

Confirmation diagnostique des LMNH

Le diagnostic des LMNH regroupe des critères cliniques, radiologiques, morphologiques, immunologiques, et génétiques. Les caractéristiques morphologiques restent comparables aux lymphomes de l’adulte et la classification de ces tumeurs repose sur la classification de l’OMS publiée en 2001 et révisée en 2008. Le pathologiste joue un rôle capital dans le diagnostic positif des LMNH. La classification des LMNH est déterminante dans la définition de la stratégie thérapeutique et donc permet d’optimiser les chances de guérison .

Modalités de réalisation des prélèvements

Contrairement à l’adulte, l’examen cytologique par ponction d’une masse à l’aiguille fine seul a sa place devant des LMNH étendus avec un état général altéré. Les ponctions d’ascite, ponction pleurale et ponction de masse abdominale peuvent suffire pour le diagnostic [10,13]. Dans les LMNH à localisation ganglionnaire, cette technique peut avoir des limites en cas de matériel insuffisant. Le recoure à la biopsie chirurgicale de l’adénopathie est plus fiable pour le diagnostique positif [46].

La cytoponction et ou la ponction biopsie à l’aiguille
En dehors de l’indication d’un geste chirurgical d’urgence abdominale (syndrome occlusif, invagination intestinale), la cytoponction constitue le mode habituel de prélèvement des localisations profondes. Elles s’effectuent par voie transcutanée, après repérage échographique ou scannographique, selon la topographie et le volume de la tumeur. Les tumeurs abdominales, souvent volumineuses associées parfois à une ascite, sont habituellement ponctionnées après repérage échographique. Dans les tumeurs médiastinales, la ponction pleurale devrait être pratiquée en premier lorsque ces tumeurs sont associées à un épanchement pleural. Dans la majorité des cas, la ponction biopsie est réalisée sous anesthésie générale, elle nécessite un examen scannographique pour repérer les axes vasculaires et les zones de réflexion pleurale [47]. Le prélèvement se fait en réalisant une ponction aspiration. Le matériel est recueilli sur une lame pour effectuer des empreintes cytologiques. Le matériel de la biopsie par ponction est placé dans un liquide fixateur (formol tamponné ou AFA) pour l’examen histologique et l’immunomarquage. En cas de lésion trop petite ou trop profonde, il est nécessaire de recourir à d’autres techniques pour obtenir une biopsie (mini-laparotomie ou laparoscopie). La ponction biopsie à l’aiguille peut être utilisée pour documenter une rechute [44].

Biopsie chirurgicale
La biopsie exérèse au bloc opératoire, comme technique de diagnostic initial des LMNH reste limitée dans des situations particulières qui sont les suivantes :
– En cas de tumeur médiastinale, la biopsie ne doit être pratiquée que si le diagnostic n’est pas posé par la cytoponction de l’épanchement pleural.
– Une biopsie chirurgicale ganglionnaire, lorsqu’il est souhaitable d’enlever le ganglion en totalité et de faire des empreintes ganglionnaires en apposant des tranches de ganglion coupé à l’état frais avant de le mettre dans un fixateur [48]. .
– Une urgence chirurgicale : occlusion, invagination intestinale, appendicite, le geste pratiqué est à visée thérapeutique et diagnostique. Au bloc opératoire, le prélèvement est placé sur une compresse stérile non tissée, bien imprégnée de sérum physiologique pour éviter toute possibilité de dessiccation. Le prélèvement tissulaire qu’il soit adressé dans des pots, étaler sur des lames ou épinglé sur un support rigide doit être étiqueté (non et prénom du patient et le site de la biopsie) [46]. Parfois le chirurgien à un recours à un examen extemporané lorsque la pathologie lymphomateuse n’est pas suspectée, cette technique nécessite la congélation rapide du fragment prélevé et la réalisation de coupe de tissus à l’état frais, apposé sur des lames au bloc opératoire. L’acheminement des prélèvements doit parvenir le plus rapidement possible dans le laboratoire d’Anatomie Pathologique, quinze à trente minutes est la durée optimale, il est impératif de ne pas dépasser une heure afin d’éviter la lyse tissulaire ou cellulaire qui compromet les possibilités de diagnostique et de recherche [49].